Oleh NORLAILA HAMIMA JAMALUDDIN
TROMBOSITOPENIK purpura idiopatik (ITP). Berbelit lidah menyebut nama penyakit yang tidak pernah didengar ini. Ya, ITP adalah sejenis penyakit darah yang jarang ditemui tetapi ia sangat serius kerana boleh menyebabkan pendarahan berpanjangan yang membawa kepada kematian.
Pesakit ITP akan mengalami bengkak dan pendarahan berlebihan. Dalam beberapa kes, pesakit mengalami pendarahan serius seperti di otak yang boleh membawa maut jika tidak dirawat segera.
Seseorang dikatakan menghidap ITP apabila jumlah platelet dalam darahnya terlalu rendah iaitu kurang daripada 150,000 bagi setiap mikro liter. Jumlah normal platelet ialah antara 150,000 hingga 400,000 semikro liter. Seseorang pesakit dikategorikan dalam kumpulan serius jika jumlah plateletnya kurang 10,000 semikro liter. Jumlah platelet kebanyakan pesakit ITP ialah 30,000 semikro liter dan jumlah ini cukup untuk menghalang pendarahan.
“Bagaimanapun reaksi badan pesakit terhadap keadaan kekurangan platelet ini berbeza, kata perunding hematologi, Dr Ng Soo Chin.
“Tiada siapa tahu penyebab sebenar ITP tetapi ia dipercayai berpunca daripada kecelaruan sistem imun badan. Dalam kes ITP, sistem imun menyerang dan memusnahkan platelet serta sel yang menghasilkan platelet (megakariosit) yang dianggap sebagai benda asing.
“Sistem imun pesakit akan sentiasa memerangi dan memusnahkan platelet dan megakariosit sehingga jumlah platelet dalam badan pesakit menjadi terlalu kecil.
“Keadaan ini menyebabkan pesakit berisiko mengalami lebam, pendarahan mukosa (lapisan sel yang melapik rongga dalam badan) dan dalam sesetengah kes teruk, berlaku pendarahan pada dalam tengkorak secara tiba-tiba,” katanya.
Siapa yang terdedah kepada penyakit ini? Sesiapa saja. Ia boleh berlaku pada semua peringkat umur; biasanya kanak-kanak perempuan dan wanita muda lebih ramai mengalami penyakit ini (dua kali ganda) berbanding lelaki. ITP pernah dianggap penyakit orang muda tetapi kini pakar perubatan mendapati ia lebih kerap menyerang orang berusia sekurang-kurangnya 60 tahun. Menurut Dr Ng, kanak-kanak mudah mengalami IPT terutama selepas jangkitan virus seperti virus selesema atau beguk. Begitupun keadaan mereka dikelaskan sebagai IPT akut; yang hanya berlaku pada ketika itu dan tidak berlanjutan sehingga dewasa. Pada kebanyakan kanak-kanak, ITP akan hilang sendiri dalam masa dua hingga lapan minggu.
Benar, ITP adalah penyakit yang jarang ditemui dengan kelaziman 9.5 kes bagi setiap 100,000 orang. Di Malaysia, jumlah sebenar pesakit tidak diketahui tetapi dianggarkan seramai 2,500 orang dengan 500 kes baru setahun.
Jumlah kematian dalam tempoh lima tahun ialah dua peratus bagi pesakit kanak- kanak dan 48 peratus bagi pesakit dewasa. Risiko kematian akibat ITP pula dianggarkan 1.2 peratus bagi pesakit berumur 40 hingga 60 tahun dan 13 peratus bagi pesakit melebihi 60 tahun.
Tanda dan gejala ITP
Antara tanda dan gejala ITP ialah:
•Lebam (akibat berlaku pendarahan pada salur darah halus di bawah kulit pecah)
•Bintik merah atau ungu pada kulit (petekia)
•Bagi pesakit wanita, haidnya lebih banyak
Selain itu, pesakit ITP juga akan mengalami beberapa komplikasi seperti lebam, hidung berdarah, gusi berdarah terutama ketika rawatan gigi atau pendarahan lain yang sukar dihentikan. Pendarahan otak jarang berlaku tetapi boleh membawa maut.
“Bukan semua pesakit ada tanda atau gejala ITP dan keadaan kekurangan platelet biasanya dikesan apabila mereka menjalani ujian darah bagi tujuan lain. Doktor biasanya mengesyaki pesakit menghidap ITP jika tiada masalah kesihatan lain dikesan. Pengesanan penyakit dilakukan berdasarkan sejarah perubatan pesakit, pemeriksaan fizikal, ujian darah dan bagi sesetengah kes mungkin memerlukan ujian sumsum tulang,” katanya pada pelancaran ubat baru merawat ITP, Revolade untuk meningkatkan pengeluaran platelet. Oleh kerana ITP tidak mempunyai tanda dan gejala yang nyata, maka ia sukar dikesan jika tidak melakukan ujian darah. Antara pendekatan yang disarankan bagi pesakit yang disyaki menghidap ITP ialah:
•Pemeriksaan kesihatan menyeluruh
•Sejarah perubatan pesakit dan ahli keluarga
•Pemeriksaan fizikal
•Pemeriksaan paras immunoglobulin
•Pemeriksaan sumsum tulang
•Ujian kumpulan darah (Rh)
•Ujian langsung antiglobulin
•Ujian untuk jangkitan bakteria Helicobacter pylori, virus HIV
Sehingga kini tiada kaedah dikenalpasti yang boleh menyembuhkan ITP tetapi ia boleh dirawat dan jumlah platelet boleh ditingkatkan dengan pengambilan ubat. Antara kaedah rawatan yang digunakan sekarang ialah:
•Ubat - Ubat seperti steroid dan immunoglobulin adalah ubat pertama yang akan diberikan kepada pesakit. Ia boleh membantu menambah jumlah platelet dalam darah dengan mengubah aktiviti sistem imun. Bagaimanapun ubat ini mempunyai banyak kesan sampingan dan masalah boleh berulang. Pengambilan ubat steroid yang berpanjangan boleh menimbulkan banyak kesan sampingan seperti pertambahan berat badan, ciri Sindrom Cushing (leher berlapis), kencing manis, tekanan darah tinggi, osteoporosis, emosi tidak stabil dan cepat berubah, katarak, glaukoma, risiko jangkitan meningkat dan haid yang tidak menentu.
•Pembedahan pembuangan limpa (splenektomi) - Kebanyakan pembedahan dilakukan pada pesakit dewasa jika pengambilan ubat steroid tidak menampakkan sebarang kesan. Pembuangan limpa akan menghentikan kemusnahan platelet di dalam limpa tetapi pada masa sama, pesakit terdedah kepada risiko jangkitan sepanjang hayat mereka. Bagaimanapun risiko jangkitan ini boleh dikurangkan dengan mendapatkan vaksinasi sebelum pembedahan.
•Pilihan lain - Dalam sesetengah kes pesakit ITP yang teruk dan boleh mengalami pendarahan yang mengancam nyawa mungkin memerlukan transfusi platelet dan perlu tinggal di hospital sepanjang rawatan. Walaupun jangka hayat platelet sangat pendek (akibat kesan antibodi antiplatelet), ia tetap diberikan kepada pesakit sebelum pembedahan.
Bagi individu yang mengalami masalah kekurangan platelet akibat jangkitan, rawatan untuk melawan jangkitan berkenaan boleh membantu menambah jumlah platelet dan mengurangkan gejala pendarahan.
“Selain ITP, isu kekurangan platelet adalah masalah besar dalam pelbagai kes yang dirujukkan ke hospital. Sekurang-kurangnya satu per tiga kes yang dirujukkan kepada pakar darah (hematologi) di hospital besar adalah berkaitan dengan kekurangan platelet.
“Kira-kira lima hingga 10 peratus pesakit yang dimasukkan ke ICU berikutan masalah ini dan jumlahnya kini meningkat kepada 35 peratus. Apa yang membimbangkan ialah kadar kematian pesakit yang kekurangan platelet lebih tinggi (dua kali ganda) berbanding pesakit lain,” katanya.
Namun kini, dengan adanya ubat baru dalam bentuk pil dan hanya perlu diambil sehari sekali, pesakit boleh menjalani kehidupan yang lebih baik. Kajian klinikal mendapati ubat baru ini mampu meningkatkan jumlah platelet sebanyak lapan kali ganda (50,000 hingga 400,000 platelet semikro liter). Ia memberikan harapan baru kepada pesakit yang sudah mencuba banyak jenis ubat tetapi semuanya tidak menunjukkan kesan memberangsangkan.
Menurut Pengurus Hal- Ehwal Perubatan Serantau (Onkologi) GlaxoSmithKline Asia Tenggara, Dr Abishek Bhagat, kesan ubat baru ini boleh dilihat dalam masa dua minggu (jumlah platelet mencecah paras normal) dan pesakit kurang mengalami episod pendarahan. Ia secara tidak langsung akan mengurangkan penggantungan esakit kepada ubat ITP lain. “Pesakit yang memerlukan ubat steroid dalam dos tinggi, atau tidak menunjukkan reaksi yang baik terhadap ubat sedia ada, perlu mendapatkan rawatan selanjutnya. Dalam kes ini, mereka boleh berbincang dengan doktor untuk menggunakan ubat baru ini,” katanya.
